硬皮病是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化或硬化，最后发生萎缩为特点的疾病。本病类似于中医文献中的“皮痹”“肌痹”“血痹”等。“皮痹”最早见于《素问·痹论》：“以冬遇此者为骨痹……以秋遇此者为皮痹。”赵炳南先生称本病为“皮痹疽”。
一、疾病概述
本病属于自身免疫性疾病范畴，发病机制尚不清楚，在发病过程中有多种因素参与，可能与遗传因素、感染因素、血管异常、免疫异常等有关。本病可合并红斑狼疮、皮肌炎、类风湿关节炎等自身免疫性疾病，患者血清中存在多种自身抗体，同时细胞免疫也参与了本病的发病过程。血管内皮细胞的损害和功能失调是导致本病血管变化的中心环节。由于血管舒缩功能障碍、小血管结构异常，动脉内膜增殖等变化也是引起本病发生的重要原因。临床上常分为局限性和系统性。两类硬皮病有不同的临床表现，由于内脏损害不同而预后不同。两类硬皮病均以女性发病率较高，与男性患者相比为3∶1。发病年龄局限性者多数在11～40岁，系统性者在21～50岁。
古籍对本病的记载颇多，如《素问·痹论》所载“痹在于骨则重，在于脉则血凝而不流，在于筋则屈不伸，在于肉则不仁，在于皮则寒”，指出其病性为寒。关于病因病机，多责之于内有血气虚或肺气衰，外受风﹑寒﹑湿三气侵袭所致。隋代《诸病源候论》曰：“由血气虚则受风湿而成此病日久不愈，入于经络，搏于阳经，亦变全身手足不随。”明代马莳《黄帝内经灵枢注证发微》曰：“五痹之生，不外于风寒湿之气也……肺气衰则三气入皮，故名之曰皮痹。”宋代吴彦夔《传信适用方》记述：“人发寒热不止，经数日后四肢坚如石，以物击之似钟磬，日渐瘦恶。治以茱萸、木香等煎汤……”由此可见，历代医家详细论述了其病性病位、临床表现及治疗方法。
张志礼认为本病多因营血不足，外受寒邪，血行不畅，凝于肌肤；或因肺、脾、肾阳气不足，卫外不固，腠理不密，风寒湿之邪乘隙侵袭，阻于皮肤肌肉之间，伤于血分，致荣卫行涩，营卫不和，气血凝滞，经络失疏，血脉阻隔，气血凝滞而发病。
二、辨证论治
（一）脾肾不足证
[主证]皮损多为局限性硬皮病，初期为躯干或四肢水肿性红色斑块，皮损呈斑块状或条索状，皮纹消失，表面光滑如涂蜡，局部可见变硬，萎缩，呈板样，触之质硬，表面可出现色素加深或色素脱失，或呈黄色，或呈褐色，周围可见紫红色晕。舌质淡，舌边有齿痕，苔薄白，脉沉缓或迟。
[辨证]脾肾不足，兼感寒邪，气血凝滞。
[治法]健脾益肾，温经通络，活血软坚。
[处方]黄芪15g白术10g茯苓15g山药15g
党参10g当归10g白芍10g桂枝10g
丹参15g鸡血藤30g红花10g白芥子10g
鬼箭羽30g夏枯草15g僵蚕10g木香10g
（二）肺脾肾俱虚证
[主证]初起皮损为实质性水肿，以后萎缩、变硬，自觉乏力倦怠，畏寒明显、四肢末梢发凉，关节疼痛，甚至活动受限，口干舌燥，食欲差或腹胀、腹泻。可出现面部表情僵硬，鼻尖变小，口唇变薄，吞咽困难。妇女常有月经滞涩或停经现象。舌质淡，体胖嫩或边有齿痕，脉沉伏或沉紧。
[辨证]肾阳虚损，脾肺两虚，气不化水，寒凝血滞。
[治法]健脾肺益肾，温阳化水，活血软坚。
[处方]附片6g（先煎）肉桂10g生黄芪30g党参15g
白术10g茯苓15g僵蚕10g当归10g
鸡血藤30g熟地10g仙灵脾10g杜仲10g
白芥子15g麻黄6g鹿角胶15g（烊化）车前子15g（包煎）
随证加减：以上两证，伴有咳嗽气喘者，加麻黄、苦杏仁；伴有咳嗽痰多者，加桑白皮、地骨皮、百部、鱼腥草；伴有纳呆、腹胀者，加炒薏苡仁、白扁豆、枳壳、陈皮；伴有关节疼痛者，加羌活、独活、伸筋草、丝瓜络、路路通；肾阳虚者，加菟丝子、仙茅、仙灵脾、附片、肉桂、鹿角胶；肾阴虚者，加女贞子、墨旱莲；气虚者，加太子参、人参等。
三、临证经验
张志礼认为本病以寒证居多，患者肢冷肤寒，遇寒加重，舌淡苔白润，均为寒性特点。发病早期，皮肤表现为发热，或紫红，触之而热，多为外邪侵袭，以实证或本虚标实多见。中后期脏腑气血不足，以虚实夹杂证及虚证多见。病位虽在皮肤，但与肌肉、筋骨、关节及肺脾肾脏腑关系密切相关。因此，辨治时需详辨寒热、虚实。皮痹初起时，以祛邪为主；虚实夹杂证，则祛邪与扶正兼施；日久损及正气，则以补益气血，补益肺气，温补脾肾为主。
本病呈慢性病程，以肺虚、气虚、血虚，特别是脾肾阳虚最为常见，以皮肤萎缩、肌肉削瘦、肢冷不温等临床表现为辨证要点。张志礼谨守脾肾阳虚、气血凝滞为本的核心病机，若脾运失职，水湿停滞，则肌肉失养，卫外不固，腠理不密，则易感外邪而得病；肾藏精，主命门火，能温煦和推动各脏腑的功能活动，防卫外邪侵袭，肾阳虚衰，则形寒肢冷、消瘦乏力、腰膝酸软、齿摇发落，这些症状常见于硬皮病。而皮肤发硬，关节酸痛，张口伸舌困难，肢端青紫，月经不调或停滞等，均为气滞血瘀之征。故以健脾益肾，活血化瘀，散寒通滞为法贯穿始终。处方常选用补中益气汤、六君子汤、理中丸、阳和汤、金匮肾气丸、真武汤、黄芪桂枝五物汤、四逆汤、当归四逆汤、泻白散和麻杏石甘汤等方药加减。
中成药治疗方面，常辨证选用人参健脾丸、人参归脾丸、大黄?虫丸、活血消炎丸、阳和丸、软皮丸、当归丸、黄精丸、八珍益母丸等，用以后期巩固治疗。
外治时，可应用中药熏洗浸泡，同时配合正红花油局部按摩应用，还可配合拔膏疗法温化贴敷，以软化晚期皮损。常用的中药熏洗方：伸筋草30g、透骨草30g、蕲艾15g、制乳没各6g，煎水热洗。
四、典型病案
刘某，女，44岁。年3月2日初诊。
患者3个月前受凉后自觉低热乏力，食纳减退，轻咳少量稀薄白痰，胸闷气短，全身不适，继之手足发凉，关节肿痛，近3周面、胸、背出现大片同皮色的水肿性斑块。皮科检查：体温38.1℃，面、胸、背可见大片不规则型水肿性硬斑，表面坚实发亮，压之无凹陷，双手背发紧肿胀，握拳困难，触之稍硬。舌淡体胖，苔薄白，脉细。
[中医诊断]皮痹。
[西医诊断]系统性硬皮病。
[辨证]肺脾两虚，兼感风寒湿邪，气血凝滞。
[治法]宣肺健脾，利水消肿，活血软坚。
[处方]麻黄3g杏仁10g炙甘草10g生黄芪30g
白术10g茯苓15g桑白皮15g冬瓜皮15g
泽泻15g桂枝10g白芥子15g车前子15g（包煎）
秦艽30g丹参15g鸡血藤30g
外用药：伸筋草30g、透骨草30g、蕲艾15g、乳香6g、没药6g，煎水外洗。每日1次。
[二诊]服上方14剂后胸闷气短明显减轻，关节疼痛大减，躯干及面部肿胀斑块明显消退，上方去杏仁、炙甘草、冬瓜皮，加红花15g、刘寄奴15g、夏枯草15g、赤芍15g，继服1个月后症状基本消退，唯手足仍发凉。
[三诊]此后，患者未坚持服中药，年冬因受寒后症状复发，医院给予激素、山莨菪碱及静脉封闭等治疗，症状逐渐加重，消瘦乏力，心悸，气短，畏寒肢冷，关节疼痛，食纳减退，吞咽困难，腹胀便溏，月经滞涩，于年8月16日，又来我院诊治。
诊查：周身皮肤板状坚硬，手足尤甚，皮纹消失，面少表情，鼻尖耳薄，眼睑不合，口唇缩小，舌短难伸，四肢皮损暗褐色，有蜡样光泽，手指皮肤不能捏起皱褶。舌质淡，舌体胖，有齿痕，脉沉。
[辨证]脾肾不足，气血两虚，经络阻隔，血脉瘀滞。
[治法]健脾益肾，养血益气，温经通络，活血软坚。
[处方]黄芪30g白术10g茯苓15g党参15g
木香10g枳壳10g薏苡仁30g桂枝10g
白芥子15g僵蚕10g丹参30g红花10g
鸡血藤30g赤芍15g当归10g秦艽30g
白人参10g（另煎）
外用药：使用正红花油按摩局部至温热感。
[四诊]服上方14剂后，精神食纳好转，关节疼痛减轻，腹胀稍缓解，大便正常，局部皮损稍变软。上方去枳壳、薏苡仁、白人参，加鹿角胶10g（烊化）、女贞子30g、附片10g、肉桂3g。
[五诊]服上方30剂后，症状大减，张口较前大，吞咽已无困难，有时局部微微出汗，皮损仍硬，月经来潮、量少色淡。
此后，随证加减，曾用过女贞子、山茱萸、仙灵脾、首乌藤、伸筋草、丝瓜络、鬼箭羽等，共服药3个月，全身情况明显好转，精神食纳正常，局部皮损明显变软，外观已接近正常，继以阳和丸、人参归脾丸调理，随访1年无复发。
[按语]本例患者发病初起因素体虚弱，风寒湿邪侵袭，累及脏腑，出现肺卫不宣，邪郁化热，经络痹阻症状，故用麻黄、杏仁、桑白皮以宣肺利水开鬼门，益气消肿（麻黄、杏仁宣肺平喘；麻黄还可助桂枝、白芥子宣肺散寒利水）；黄芪、白术、茯苓健脾益气；茯苓又助桑白皮、冬瓜皮、车前子、泽泻等利水消肿；辅以丹参、鸡血藤、秦艽活血化瘀通络，故症状显效。可惜患者不愿长期服中药，以致病情迁延。3年后患者病情已经进展至硬化萎缩期，出现食管、心、肺之硬化症状，此时辨证为脾肾不足，气血两虚，经络阻隔，血脉瘀滞。但患者食少纳差、腹胀、便溏等脾虚症状突出，故张志礼首先从健脾益气入手。予白人参大补元气；黄芪补中益气，升阳固表，合党参补脾肺之气；白术、茯苓益气助运，健脾渗湿；以桂枝散风寒而温经通痹，与黄芪合用，益气温阳，和血通经；当归、赤芍、丹参、鸡血藤、红花养血活血，化瘀通络；生薏苡仁、白芥子祛寒痰湿滞；木香、枳壳行气消滞；僵蚕散风活络、祛痰散结。待患者脾虚症状缓解，精神食纳好转后，进而用鹿角胶、附片、女贞子、仙灵脾等温肾壮阳，温经散寒，从而使3年迁延加重的顽症经治疗3个月后，病情显著改善。
本文节选自人民卫生出版社年10月出版的《精诚大医张志礼》，主编：
王萍，张芃，娄卫海
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